头皮慢性皮肤红斑狼疮横切标本的组织学特征

HyeJinChung,MD,MMS,LynneJ.Goldberg,MD

Boston,Massachusetts

主题负责人：李春英；审校：乔建军；翻译：唐教清

背景：慢性皮肤红斑狼疮（chroniccutaneouslupuserythematosus，CCLE）常累及头皮，引起瘢痕性脱发。CCLE组织学表现已有充分描述，但有关此病毛囊形态学改变报道甚少。

目的：旨在发现头皮CCLE毛囊的组织病理学特征。

方法：回顾性研究33例头皮CCLE的横切皮肤活检标本，标本来自年4月至年3月波士顿大学皮肤病理实验室。

结果：新发现包括深层缺乏毛囊的基底样毛囊上皮、毛囊微型化、退行期/休止期毛囊增多和色素管型。可分为两种组织病理学模式，即斑秃样模式和毛发扁平苔藓样模式。

不足：此为单中心经验，可能存在不足。

结论：头皮CCLE毛囊特征已有报道，我们推测基底样毛囊上皮是毛囊的残余部分，已没有活性周期。

关键词：脱发；斑秃；慢性皮肤红斑狼疮；瘢痕性脱发；皮肤病理学；盘状红斑狼疮；毛发扁平苔藓；横切。

缩略词表

AA：斑秃（alopeciaareata）

BMZ：基底膜带（basementmembranezone）

CCLE：慢性皮肤红斑狼疮（chroniccutaneouslupuserythematosus）

LPP：毛发扁平苔藓（lichenplanopilaris）

内容提要

少有报道描述头皮慢性皮肤红斑狼疮（chroniccutaneouslupuserythematosus，CCLE）中毛囊的形态学改变。

CCLE患者可有毛囊峡部和下部水平基底样上皮聚集体、色素管型、复合性毛囊和小汗腺导管扩张。

研究发现了CCLE两种组织病理学模式：一种类似于斑秃，另一种类似于毛发扁平苔藓。

介绍

慢性皮肤红斑狼疮（chroniccutaneouslupuserythematosus，CCLE）表现为曝光区域的慢性萎缩性瘢痕性皮肤病。尽管CCLE患者罕有明显的系统性疾病，但34%~60%的CCLE病例可出现瘢痕性脱发1,2。CCLE的瘢痕性脱发特征为红斑鳞屑性丘疹和斑块，伴毛囊角栓、色素减退、周围色素沉着及毛细血管扩张3。通常需活检以区分其他瘢痕性脱发，后者包括毛发扁平苔藓和秃发性毛囊炎。

虽然CCLE组织学表现已有充分阐述，但有关此病引起的毛囊形态学改变报道甚少2,4-6。此外，既往大多头皮CCLE的组织学研究均使用的是纵切标本2,5,6。我们开展了33例头皮CCLE横切标本（来自31例患者）的回顾性研究，着重观察毛囊形态学，希望描述头皮CCLE毛囊上皮改变，以获得更准确的诊断并阐明毛囊损毁的机制。

方法

我们开展了头皮CCLE的回顾性研究，标本来自年4月至年3月波士顿大学皮肤病理实验室。活检标本为头皮环钻横切后HE染色的标本。最初共有46例患者，剔除13例患者，包括切片不可用者（4例）、缺乏毛囊者（3例）及组织学特征提示为其他疾病而非CCLE者（6例）。因此，研究最终纳入33例临床病理诊断为CCLE的标本。此研究已获波士顿大学医学校区的机构审查委员会批准（基于H-协议）。

两位皮肤病理医生在3个毛囊水平（毛囊下部、峡部和漏斗部）做了定性（如毛囊形态、纤维化和炎症）与定量（如大小、数目和周期）的回顾。在毛囊下部（真皮网状层和皮下脂肪层交界处或其上）计算毛发数目及生长期和退行期/休止期的比例。在毛囊峡部，皮脂腺群集于毛囊单元，在此计算终毛和毳毛数目。对于无皮脂腺的病例，峡部大约位于真皮中部。定义毳毛直径约0.03mm。毛囊微型化取决于患者种族，并比较预期每平方厘米毳毛毛囊数目与实际数目之比，计算基于活检尺寸、对应皮肤类型的正常毛囊密度以及正常终毛/毳毛比（7:1）7,8。

结果

共纳入31例头皮CCLE患者的33个活检标本。患者临床特征见表Ⅰ。患者年龄范围为19~81岁，平均43岁。女性多于男性，比例为3.4:1。仅有记录半数患者的种族类型，非洲裔美国人最常见（13例）。疾病病程范围为2周至16年以上。最常见活检部位为头皮中心。大多临床医师能临床诊断CCLE，第二临床诊断为毛发扁平苔藓（lichenplanopilaris，LPP）。

组织病理学结果根据横切水平进行分类（表Ⅱ）。常见的深层毛囊改变有纤维柱、深层血管周围炎症和真皮黏蛋白增加（图1）。仅半数病例的退行期/休止期毛囊数目增加、小汗腺周围炎症和纤维柱内炎症。19%标本可见色素管型。55%标本在毛囊峡部有基底样毛囊性上皮聚积，25%标本在毛囊下部有相同结构。当追随至皮肤表面，发现这些结构并未形成毛干，要么浅层为盲端（图2），要么与扩张的毛囊漏斗融合（图3）。几乎所有病例均无皮脂腺，大多毛囊有界面改变、毛囊周围炎症和基底膜带增厚（图4）。15%标本有小汗腺导管扩张（图5）。46%标本有毛囊微型化，且均为非洲裔美国人。漏斗部最常见改变为毛囊界面改变，其次为毛囊漏斗部扩张、融合性毛囊（大多为2个和3个一组）以及毛囊周围炎症（图6）。绝大多数病例有真表皮交界处空泡变性和基底膜带增厚，大多存在毛囊角栓。表皮萎缩少见。

讨论

文献报道的头皮CCLE组织学表现见表Ⅲ2,4-6。此前研究采用纵切标本，缺乏大量细节（除外Whiting4报道的某些病例）。本研究发现真表皮交界处空泡变性、基底膜带增厚、皮脂腺减少、纤维束以及真皮黏蛋白的比例高于此前报道。与Whiting的研究4相比，我们发现非生长期毛囊比例更高，且毛囊微型化程度稍高。

横切标本可使我们进行多种未曾报道的观察。可观察到不常见的基底样毛囊上皮聚集体，形似退行期或休止期毛囊。这种聚集体在皮肤表面不形成发干。相反，聚集体可与毛囊漏斗相融合或在消失于浅层。曾报道另外一种瘢痕性疾病（永久性化疗性脱发）有类似结果9,10。聚集体位于峡部可能是一条线索，因为发干本应处于此水平。这种聚集体的意义尚不明确，我们推测可能是异常毛囊周期（以毛囊缺失为终点）的征象。

此前CCLE的报道尚未提及色素管型。有色素管型的6例患者均为非洲裔美国人，推测均为黑色头发，另外3例患者的头发颜色无详细说明。色素管型无特异性，且常见于斑秃11和拔毛癖12，并且有报道见于化疗性斑秃、压力性脱发、摩擦性脱发和瘢痕性脱发（例如中央离心性瘢痕性脱发和头皮分割性蜂窝织炎）11。另可见复合性毛囊，大多为2个和3个一组，为典型的淋巴细胞性瘢痕性脱发。此前研究称9%标本有4~6根头发一组的复合性毛囊，且认为是中性粒细胞性瘢痕性脱发13。15%病例有小汗腺导管扩张，大多位于峡部。此前有报道见于中央离心性瘢痕性脱发和LPP，但未见于CCLE14。文献报道表皮萎缩病例高达%，但我们的病例仅有16%出现萎缩。萎缩比例较低可能是因为表皮横切所致。

CCLE横切标本的组织学毛囊模式分为两种，即斑秃样模式和LPP样模式。斑片状斑秃的组织病理学特点取决于皮损持续时间、毛球周围炎症、退行期/休止期转变、毛囊持续性变小、缺乏毛干的异常毛囊、纤维条带内淋巴细胞、色素管型和毛囊漏斗部扩张11,15,16。52%标本见CCLE的斑秃样模式，特征性表现为毛囊上皮基底样聚集体、退行期/休止期毛囊比例增高、毛囊大小、色素管型和深层毛囊周围炎症（包括毛囊柱内淋巴细胞）。一项报道提示斑秃与CCLE和系统性红斑狼疮有关联17，但我们的患者临床表现均不符合斑秃。斑秃样CCLE与斑秃容易鉴别，CCLE典型表现有界面皮炎、皮脂腺减少和深层血管周围炎症。

18%的标本有CCLE的LPP样模式，表现为毛囊峡部和漏斗部毛囊周围层状纤维化和中度毛囊周围淋巴细胞浸润，病理表现与LPP类似18。根据作者经验来看，这种模式与LPP较难区分19。CCLE有用的诊断线索包括基底膜带增厚、深层血管周围炎症和间质内（而非毛囊周围）黏蛋白沉积。

此项研究扩展了CCLE横切标本的研究结果。新发现包括缺乏毛发干的基底样上皮聚集体、色素管型、复合性毛囊和小汗腺导管扩张。真表皮交界处改变通常见于毛囊上皮至毛囊峡部，这有助于诊断。毛囊减小、退行期/休止期毛囊数目增加、色素管型和深层毛囊周围炎症反应可能与斑秃相似，可能会引起误诊。毛囊峡部和漏斗部的毛囊周围层状纤维化和淋巴细胞性炎症反应可能与LPP相似，这常需要临床鉴别诊断。CCLE其他典型发现，加之临床病理相联系，将有助于确诊。80%病例可见毛囊峡部或下部的基底样上皮聚集体，这是此前尚未报道的发现，值得进一步研究。

参考文献

1.PrystowskySD,HerndonJHJr,GilliamJN.Chroniccutaneouslupuserythematosus(DLE)eaclinicalandlaboratoryinvestigationof80patients.Medicine(Baltimore).;55:-.

2.WilsonCL,BurgeSM,DeanD,DawberRP.Scarringalopeciaindiscoidlupuserythematosus.BrJDermatol.;:-.

3.MubkiT,RudnickaL,OlszewskaM,ShapiroJ.Evaluationanddiagnosisofthehairlosspatient:partI.Historyandclinicalexamination.JAmAcadDermatol.;71:.e1-.e15.

4.WhitingDA.Cicatricialalopecia:clinico-pathologicalfindingsandtreatment.ClinDermatol.;19:-.

5.AnnessiG,LombardoG,GobelloT,PudduP.Aclinicopathologicstudyofscarringalopeciaduetolichenplanus:







































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