婴幼儿反复头皮脓疱,会是什么病看图诊断

仅供医学专业人士阅读参考

看图诊断，快来自测！诊断难度：????

病例简介

患儿男，10月龄，因头皮反复出现脓疱就诊于儿科，多次使用青霉素、双氯西林等抗生素治疗效果欠佳，病情反复。外用倍他米松及氯碘喹啉乳膏治疗后皮疹消退，后有轻微复发。

皮肤科检查:头皮少量脓疱、结痂及色素沉着。

图1.头皮少量脓疱及褐色痂壳（引自参考文献）

细菌培养阴性，外周血示嗜酸性粒细胞4.2×/L（0.5×/L）。

组织学检查：毛囊内及周围有大量嗜酸性粒细胞浸润，毛囊漏斗处有一个富含嗜酸性粒细胞的脓疱。

图2.组织学检查（引自参考文献）

Q:

最可能的诊断是什么？

A:

A.脓癣

B.新生儿脓疱疮

C.单纯疱疹

D.嗜酸性脓疱性毛囊炎

上期答案

诊断：B.WAS综合征。

WAS综合征（Wiskott-Aldrichsyndrome）又称湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征，是一种少见的原发性免疫缺陷病，以血小板减少、湿疹、反复感染三联征为临床特点，但仅有约25%的患儿同时具有此三联征表现。

约80%的WAS患儿具有湿疹表现，早期容易被误诊为单纯的特应性皮炎。约40%的WAS患儿可发生自身免疫性疾病，以自身免疫溶血性贫血、血管炎、关节炎和肾脏疾病最常见。

WAS是一种联合免疫缺陷病，有不同程度的细胞免疫和体液免疫异常，以T细胞免疫缺陷为主。

在湿疹皮损处还可继发传染性软疣、单纯疱疹病毒等多重感染，WAS患儿死亡的重要原因是严重感染，如脓毒症、颅内感染、重症肺炎等。

上期参考文献：KumarA,JainS,KumarP,etal.Generalisedeczema:adiagnosticcluetoWiskott-Aldrichsyndrome.BMJCaseRep.;14(6):e.

上期文献链接：

转载请注明：http://www.eqimingxing.net/tpszdzz/8945.html