今日病例持续70年的头皮包块

刘文斌中科白癜风医院出诊时间 https://m-mip.39.net/baidianfeng/mipso_8505691.html
近期，巴西学者PeruzzoJ博士在JAMADermatol上报道了一篇以头皮无症状结节为主要表现的病例，您考虑什么？一起看看吧。病例介绍患者女，70+岁，因「头皮无症状包块」转皮肤科就诊。患者出生时即发现头皮包块，数月前轻微局部创伤后，包块略微增大，故就诊。否认外伤后出现局部炎症、脓性分泌物。既往史：10+岁时行良性乳房结节切除术，余无特殊。家族史：父亲83岁时转移性皮肤黑色素瘤去世。查体：头顶可见浸润性斑块，边界不清，其上一皮色结节，直径4.2×3.8cm，结节表面呈蜡样光泽，不规则横沟，毛发缺如。病灶触之柔软，其下方附着牢固，不易推动（见图A）。未扪及淋巴结肿大。皮肤镜检查：黄色无结构区，未见血管或色素结构。头颅MRI检查示：无强化肿瘤，位于头皮皮下组织，边界清楚，未累及颅骨及颅内（见图B）。图A.头皮浸润性斑块，边界不清，其上一皮色结节；B.头颅MRI检查组织病理学检查：真皮下部的纤维间质可见单形性细胞浸润，胞核呈卵圆形，胞浆嗜酸性（见图C），単形细胞围绕在胶原纤维束周围，排列成股状、螺旋状（见图D）。皮损内未见附属器结构，表皮未累及。免疫组化：vimentin和EMA强阳性，孕酮受体部分阳性，Ki-67阳性率1%，细胞角蛋白AE1/AE3、S、CD45、CD68、因子XIII、肌动蛋白、胶质原纤维酸性蛋白和阳离子转运蛋白4（OCT4）均阴性。图C.真皮网状层的纤维间质可见単形性细胞浸润（HE染色，×）；图D.单形细胞围绕在胶原纤维束周围，排列成股状、螺旋状(HE染色，×）结合临床和病理，诊断皮肤脑膜异位症。病例学习皮肤脑膜异位症较少见，临床中遇见发生在头皮或腰骶部先天性纤维斑块或结节，表面无毛发，需考虑皮肤脑膜异位症可能性。病变通常无症状或轻微触痛，一般不会随诊时间推移而明显增大。皮肤脑膜异位症临床表现与先天性皮肤发育不全、皮脂腺痣等易混淆，因此，组织病理学检查是确诊的必要条件。皮肤脑膜异位症的组织病理学表现为单形性脑膜上皮细胞排列成股状，真皮和皮下组织可以看见散在的假血管结构与纤维性胶原基质。毛囊皮脂腺单位的数量明显减少。体积较大的立方细胞聚集，包绕胶原束周围，排列成旋涡状，类似颅内含有砂粒小体的脑膜瘤，是其典型病例表现，但可能缺乏。免疫组化染色示EMA、波形蛋白和神经元特异性烯醇化酶（NSE）染色阳性，但S、CD31、CD34和因子VIII相关抗原免疫组化染色阴性。此外，注意与头皮原发性肿瘤、头皮转移性肿瘤鉴别。根据临床和组织病理学特征不难鉴别。头皮转移肿瘤很少在出生时就出现，皮损通常快速生长，组织病理学可见明显的细胞异型性。软骨样汗管瘤是附件肿瘤，表现为缓慢生长的皮肤结节。其组织病理学表现为明显的的管状和囊状结构，嵌入在嗜碱性软骨黏液样间质。免疫组织化检查有特异性。先天性黑素细胞痣的增生性结节可出现色素减退而类似皮肤脑膜异位症，并且无疼痛等症状。但其组织病理学表现为体积较大的上皮样黑素细胞聚集，痣细胞的细胞核多形性，可予鉴别。

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编辑｜费肥肥

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