三图两表快速搞定小纤维神经病的临床表现

医脉通导读

小纤维神经病（SFN）通常又被称为“痛性周围神经病”。虽然SFN很常见，有时是全身性周围神经病的首发表现，却很难诊断。本文就SFN的临床表现、病因及诊断作一综述。

小纤维神经病（SFN）是指主要累及薄髓的Aδ纤维和无髓的C类纤维，而大纤维不受累或很少受累的周围神经病，可引起感觉和自主神经功能障碍。感觉症状可有“阳性症状”（疼痛及感觉异常）及“阴性症状”（麻木、紧绷感、发冷等）。临床上单独的自主神经病较少见，疼痛等感觉症状往往比自主神经症状常见。

临床特点

SFN的临床表现多样，没有符合所有表现的单一的临床模式。然而，最常见的两种表现为长度依赖性的多神经病变和非长度依赖性的神经节病变，或者单灶或多灶的单神经病变。

长度依赖性SFN患者（图1A）主要表现为双脚神经性疼痛——最常见的是灼痛。当然这种疾病也可没有疼痛，伴有痛觉和温度觉缺失或减退。小纤维病变也可累及自主神经系统，引发自主神经症状，增加了临床表现复杂性和异质性。感觉症状可从末端四肢（脚趾和脚）逐渐发展至脚踝和膝盖。一旦症状达到膝盖，上肢亦会受累，符合长度依赖性临床模式。

图1小纤维神经病（SFN）的临床表现

非长度依赖性SFN（图1B）的体征或症状是由个体功能损害或多个神经或神经纤维损害引发的。单神经病变或神经节病变患者常出现可变不一致的感觉症状，能够影响不同身体部位，包括脸部、舌头、头皮、上肢和躯干。神经节病变患者可以呈现近端模式，累及上肢而不影响下肢，或者累及躯干或脸部。

SFN患者可能会抱怨灼痛、刺痛、电热或瘙痒的感觉。有些患者晚上还会出现严重的痉挛样疼痛、不宁腿或足部运动。床单可能会引起感觉痛或触摸痛。SFN也可能具有异质性特征，例如有红斑性肢痛症的患者，症状在皮肤变暖时加重，变冷时则会缓解。

除感觉症状外，SFN也可出现自主神经功能障碍，包括泌汗增多或减少、颜面潮红、皮肤颜色改变、性功能障碍、便秘或腹泻等。

病因

目前已经明确的SFN原因有很多（表1），主要包括代谢性、药物性、中毒性、自身免疫性、遗传性、感染性等，但仍有30%～50%患者的潜在病因不明。

临床评估

问卷调查

临床实践中筛查SFN的问卷调查已经研发出来。小纤维神经病变和症状问卷调查目录包括13项：出汗状况改变，腹泻，排尿问题，眼干，口干，从坐位或仰卧位起立时头晕，心悸，热潮红，皮肤敏感，双脚灼热，热耐受不良及不宁腿。每个项目都有4个反应选项：0=从没有，1=有时，2=经常，3=一直有。这一问卷调查用于筛查那些与可能肉状瘤病或SCN9A突变相关的SFN患者。

另一个量表，即小纤维神经病筛查列表，包括21个有关神经性疼痛和自主神经功能障碍相关的问题，可能是一个有用的临床试验终点。自主症状概况和复合自主症状评分-31（COMPASS-31）是专门筛查自主神经功能障碍的问卷调查。COMPASS-31具有很好的内部有效性和测验-再测验的可靠性，有或无SFN患者的评分有显著差异。

临床检查工具

仅对受影响的身体部位进行检查，如皮肤变色、干燥等，可能提示存在多发性神经病。在床边检查时，小纤维功能可通过测试患者对热、冷和针刺引起的疼痛的反应进行检查。阳性感觉症状的床边测试包括对压力、针刺、热或冷的疼痛反应（触摸痛或痛觉过敏）。阴性感觉体征包括对冷、热和有害机械刺激的敏感度降低。

此外，还可使用标准化检测仪器辅助临床床边检查。例如Utah早期神经病变量表（UENS）可以用于监测微妙的感觉障碍。密歇根神经病变筛查仪器主要用于评估大纤维感觉和运动功能。此外，还有密歇根神经病变障碍评分和改良的多伦多临床神经病变评分。

神经生理学和病理检查

用于评估SFN患者感觉功能的神经生理学和病理检查方法见表2。

定量感觉测试

定量感觉测试（QST）可用于评估感觉神经纤维的功能障碍，包括Aδ纤维，Aβ纤维和C纤维。QST是一种神经物理学测试方法，通过冷、热、振动及电流刺激皮肤感受器，并通过传入纤维传入中枢神经系统，经大脑皮质的反馈来全面评估躯体感觉病变。

皮肤活检

皮肤活检是诊断SFN的关键方法，具有较高的诊断准确率。皮肤活检主要针对小直径有髓鞘纤维（Aδ）和C类无髓鞘纤维。表皮内神经纤维密度（IENFD）是指单位表皮长度或单位表皮面积中表皮神经纤维的数量，以IENFD/mm或IENFD/mm2表示，临床上以IENFD低于第五百分位数为异常。

研究表明SFN时，IENFD降低，且神经纤维可出现轴索肿胀、断裂、串珠样改变，分支增多或紊乱等形态学改变，与腓肠肌神经活检结果具有一致性。皮肤活检还可以区分躯体感觉和自主神经纤维。

图2皮肤神经纤维。A：健康个体的内表皮神经纤维（绿色箭头）和真皮神经纤维（白色箭头）；B：糖尿病性神经病患者皮肤神经纤维缺失；C:糖尿病性神经病患者表皮内神经纤维轴突肿胀（白色箭头）

诊断

SFN的诊断标准目前尚无定论，有以下特点时，应高度怀疑SFN：

①临床表现为感觉障碍、痛温觉异常和（或）自主神经功能异常，无肌肉无力、萎缩和深感觉异常（除混合有大纤维神经病时）；

②神经系统查体无阳性体征，腱反射、本体感觉正常；

③常规神经传导研究、肌电图扫描无异常；

④特异性细纤维功能检测异常。

图3SFN的诊断流程图

疼痛、感觉异常和（或）自主神经功能障碍是SFN最典型的临床表现，也是影响患者生活质量的最主要原因。随着人们对SFN更多的认识及







































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